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黄疸症状_分类机制实验室检查

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🟡 第十七节 黄疸

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一、概述

  1. 定义：黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。

    💡 原理 (Mechanism)： 亲和力：胆红素对弹性蛋白 (Elastin) 有极强的亲和力。巩膜（眼白）含有丰富的弹性蛋白，故黄疸往往最先在巩膜发现。

  2. 正常值：总胆红素（TB）最高为 17.1 μmol/L (1.0 mg/dl)。

  3. 分度：

    • 隐性黄疸：17.1 ~ 34.2 μmol/L，临床不易察觉。
    • 显性黄疸：> 34.2 μmol/L (2.0 mg/dl)，出现黄疸。

二、胆红素的正常代谢

  1. 来源：
    • 主要来源（80%～85%）：衰老的红细胞经单核-巨噬细胞系统的破坏和分解。
    • 旁路胆红素（15%～20%）：来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、肌红蛋白等）。
  2. 运输：形成游离胆红素（非结合胆红素，UCB），与血清白蛋白结合运输，不溶于水，不能从肾小球滤出（尿中无 UCB）。

    💡 原理：白蛋白是“解毒车”。UCB有脂溶性毒性（易入脑引起核黄疸），白蛋白将其包裹，使其不能随意穿透细胞膜，也不能被肾脏滤过。

  3. 摄取与结合：
    • UCB 在肝血窦与白蛋白分离。
    • 经 Disse 间隙被肝细胞摄取（Y、Z 载体蛋白结合）。
    • 在滑面内质网经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素（CB）。
  4. 排泄：CB 为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。
  5. 肠道转化：
    • CB 排入肠道 → 细菌脱氢 → 尿胆原。
    • 大部分尿胆原氧化为尿胆素（粪胆素），从粪便排出。

    💡 原理：粪便颜色的来源。粪胆素是黄褐色的，胆道梗阻时缺乏它，粪便就会变成灰白色（白陶土色）。

  6. 肠肝循环：小部分（10%~20%）尿胆原被肠道重吸收 → 门静脉 → 肝脏 → 转变为 CB → 再次排入肠道。

三、分类

1. 按病因学分类

  1. 溶血性黄疸
  2. 肝细胞性黄疸
  3. 胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）
  4. 先天性非溶血性黄疸

2. 按胆红素性质分类

  1. 以 UCB 增高为主的黄疸
  2. 以 CB 增高为主的黄疸

四、病因、发生机制和临床表现

1. 🩸 溶血性黄疸

  • 病因：
    • 先天性：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症。
    • 后天性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、异型输血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）等。
  • 机制：
    1. 大量红细胞破坏 → UCB 生成过多（超过肝处理能力）。
    2. 贫血、缺氧、毒性产物削弱肝细胞代谢功能 → UCB 潴留。
  • 临床表现：
    • 黄疸轻度，呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒。

      💡 原理：无胆盐淤积刺激皮肤神经末梢。

    • 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛、酱油色或茶色尿（血红蛋白尿）、急性肾衰竭。

      💡 原理：血红蛋白尿。大量游离血红蛋白（Hb）从肾脏滤出，氧化后呈酱油色；Hb管型堵塞肾小管导致肾衰。

    • 慢性溶血：贫血 + 脾肿大。
  • 实验室检查：
    • 血清 TB 增加，以 UCB 为主，CB 基本正常。
    • 粪色加深（粪胆素增加）。
    • 尿胆原增加，但尿胆红素阴性（无 UCB）。

      💡 原理：

      1. 原料多：肝脏被迫加班，生产了比平时更多的CB排入肠道 尿胆原/粪胆素生成。
      2. 无尿胆红素：血里高的是UCB，不溶于水，肾脏滤不出去。

2. 🤕 肝细胞性黄疸

  • 病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病（如病毒性肝炎、肝硬化、中毒）。
  • 机制：
    1. 肝细胞受损 → 摄取、结合、排泄功能降低 → 血中 UCB 增加。
    2. 未受损肝细胞生成的 CB + 坏死肝细胞反流的 CB → 血中 CB 增加。
  • 临床表现：皮肤、黏膜浅黄至深黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒。
  • 实验室检查：
    • 血中 CB 与 UCB 均增加。
    • 尿中 CB 定性试验阳性。
    • 尿胆原可因肝功能障碍而增高。

3. 🚧 胆汁淤积性黄疸

  • 病因：
    • 肝内性：
      • 阻塞性：肝内泥沙样结石、癌栓、华支睾吸虫病。
      • 淤积性：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性（氯丙嗪）、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸。
    • 肝外性：胆总管结石、狭窄、肿瘤、蛔虫。
  • 机制：胆道阻塞 → 压力升高 → 胆管扩张破裂 → 胆汁反流入血（或分泌功能障碍/通透性增加）。
  • 临床表现：
    • 皮肤呈暗黄色（完全阻塞呈黄绿色）。

      💡 原理：胆红素被氧化为胆绿素。

    • 皮肤瘙痒及心动过速（胆盐刺激）。

      💡 原理：胆汁酸盐沉积于皮肤刺激感觉神经末梢；沉积于窦房结引起心率改变。

    • 尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。

      💡 原理：路堵死了，胆汁下不去肠道 无粪胆素 大便变白。

  • 实验室检查：
    • 血清 CB 增加。
    • 尿胆红素阳性 (++).

      💡 原理：CB是水溶性的，反流入血后经肾脏排出 浓茶色尿。

    • 尿胆原及粪胆素减少或缺如。
    • ALP 及总胆固醇增高。

🔍 三种黄疸的鉴别 (表 2-10)

项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性原理 (Mechanism)
TB增加增加增加—
CB正常/轻度增加增加明显增加溶血是原料多；淤积是产品排不出。
CB/TB< 20%> 30%～40%> 50%～60%鉴别核心指标。
尿胆红素(-)(+)(++)只有CB能进尿液。
尿胆原增加轻度增加减少溶血时肠道原料多；淤积时肠道无原料。
粪便颜色加深变浅/正常变浅/白陶土色粪胆素多少决定颜色。
ALT/AST正常明显增高可增高肝细胞坏死释放转氨酶。
ALP正常增高明显增高碱性磷酸酶：胆管上皮受胆汁酸刺激诱导合成 + 排泄受阻。
GGT正常增高明显增高类似于ALP，反映胆道损伤。
PT正常延长延长凝血因子由肝脏合成。
对 Vit K 反应无差好关键鉴别点：
1. 淤积性：缺Vit K是因为胆汁少导致吸收差，注射补充后肝脏能合成凝血因子，故好。
2. 肝细胞性：肝脏工厂坏了，给原料(Vit K)也造不出凝血因子，故差。

🧬 先天性非溶血性黄疸 (表 2-11)

疾病发病机制临床特点
Gilbert 综合征摄取障碍 + 微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足 → UCB 增高
💡 笔记：肝细胞“懒惰”，稍微累点（饥饿/感染）就黄。		无明显症状，肝功能正常，无需治疗，预后良好。
Dubin-Johnson 综合征肝细胞对 CB 及阴离子向毛细胆管排泌障碍 → CB 增加
💡 笔记：出口堵了 + 色素沉积 黑肝。		多无自觉症状，偶有肝区不适，无需治疗，预后良好。
Rotor 综合征摄取 UCB 和排泌 CB 均有先天性障碍 → 胆红素增高
💡 笔记：Gilbert 和 Dubin-Johnson 的混合低配版，但肝不黑。		多无自觉症状，无需治疗，预后良好。
Crigler-Najjar 综合征缺乏葡萄糖醛酸转移酶 → UCB 不能形成 CB → UCB 甚高
💡 笔记：酶完全没了，后果很严重。		常见于新生儿，可产生胆红素脑病，预后极差。
黄疸

黄疸患者通常最先发现黄染的部位是 巩膜（眼白），其生物化学机制是？ ? 机制：胆红素对 弹性蛋白 (Elastin) 具有极强的亲和力，而巩膜含有丰富的弹性蛋白。

隐性黄疸 与 显性黄疸 的血清总胆红素(TB)界值分别是多少？ ?

  1. 隐性黄疸：17.1 ~ 34.2 μmol/L。
  2. 显性黄疸：> 34.2 μmol/L (2.0 mg/dl)。

溶血性黄疸 患者出现 酱油色尿（血红蛋白尿）的机制及伴随的严重并发症？ ?

  1. 机制：大量红细胞破坏释放游离血红蛋白（Hb），超过结合珠蛋白结合能力，从肾小球滤过，被氧化成深褐色。
  2. 并发症：急性肾功能衰竭（Hb管型堵塞肾小管）。 考点解析：溶血性黄疸本身尿胆红素是阴性的，酱油色是因为Hb而非胆红素。详见溶血性疾病的全身表现

胆汁淤积性黄疸（梗阻性黄疸）最典型的“三色”改变（皮肤、粪便、尿液）及其机制？ ?

  1. 皮肤：暗黄色（甚至黄绿色），伴瘙痒。
    • 机制：胆红素氧化为胆绿素；胆盐刺激神经末梢。
  2. 粪便：白陶土色。
    • 机制：胆道完全梗阻，胆汁无法排入肠道 粪胆素消失。
  3. 尿液：浓茶色。
    • 机制：水溶性的结合胆红素(CB)反流入血，经肾排出。

尿胆原 在 溶血性黄疸 与 完全梗阻性黄疸 中的变化呈极端的相反表现：

  1. 溶血性黄疸：尿胆原 增加（肠道原料多）。
  2. 完全梗阻性黄疸：尿胆原 减少/缺如（肠道无原料）。

凝血酶原时间(PT)延长可见于肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸，注射 维生素K 后有何不同反应？（鉴别金标准） ?

  1. 胆汁淤积性：反应好（PT纠正）。
    • 机制：病因是缺原料（胆汁少导致Vit K吸收差），补了就能造。
  2. 肝细胞性：反应差。
    • 机制：病因是工厂废了（肝细胞坏死），给原料也造不出凝血因子。

Gilbert 综合征 与 Crigler-Najjar 综合征 均为 UCB（非结合胆红素）升高，其酶学缺陷程度与预后有何天壤之别？ ? 1. Gilbert 综合征

  • 缺陷：葡萄糖醛酸转移酶不足（活性降低）。
  • 预后：良好，无症状，常见于饥饿/劳累后。

2. Crigler-Najjar 综合征

  • 缺陷：葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏。
  • 预后：极差，常致核黄疸（胆红素脑病），见于新生儿。

Dubin-Johnson 综合征 的核心特征是 CB（结合胆红素）升高，且肝脏外观呈 黑色。

鉴别

溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性 三种黄疸的典型 “临床画像”（核心指标与特征）鉴别？ ? 1. 溶血性黄疸

  • 核心特征：贫血、脾大、酱油色尿（急性）。
  • 胆红素：UCB 升高为主，CB/TB < 20%。
  • 酶学：ALT/AST 正常。

2. 肝细胞性黄疸

  • 核心特征：肝功能减退（食欲减退、乏力）、肝区痛。
  • 胆红素：CB 与 UCB 均升高（双相），CB/TB 30%~40%。
  • 酶学：ALT/AST 明显升高（肝坏死）。

3. 胆汁淤积性黄疸

  • 核心特征：皮肤瘙痒、白陶土便、心动过速。
  • 胆红素：CB 升高为主，CB/TB > 50%~60%。
  • 酶学：ALP、GGT 明显升高（胆系酶）。

拿到尿常规化验单，如何根据 “尿胆红素” 与 “尿胆原” 的组合快速区分三种黄疸？ ? 1. 溶血性黄疸

  • 组合：尿胆红素 (-) ； 尿胆原 强阳性 (++++)。
  • 逻辑：UCB不溶于水进不了尿；肠道原料多致尿胆原多。

2. 胆汁淤积性黄疸

  • 组合：尿胆红素 强阳性 (++++) ； 尿胆原 阴性 (-)。
  • 逻辑：CB反流入血进尿；肠道无原料致尿胆原消失。

3. 肝细胞性黄疸

  • 组合：尿胆红素 (+) ； 尿胆原 (+)。
  • 逻辑：两个都是阳性（肝坏死致摄取/排泄双重障碍）。

速记口诀：溶血尿无红（尿胆红素阴），梗阻尿无原（尿胆原阴），肝病两头有。

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